Болезни, лекарства

Гамартома гипоталамуса. . что это такое? в интернете какое-та смутная информация. . кто знает скажите. . мне срочно

Гамартома (hamartoma; гамартия + -ома; син. прогонобластома) -- узловоеопухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящее из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки.
Согласно гистологической классификации опухолей ЦНС, принятой ВОЗ в 1993 году гамартома гипоталямуса относится к группе «кисты и опухолевидные поражения» .

По своей морфологической структуре – это группа нейрональных и смешанных нейро-глиальных опухолей - достаточно редко встречающиеся новообразования, которые полностью или частично построены из клеток нейронального происхождения, имеющих высокую степень дифференцировки. В большинстве случаев эти новообразования либо сами по себе являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами) , либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Гамартома гипоталямуса – это вариант нейрональной опухоли, которая по морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев) . В чистом виде встречается достаточно редко и микроскопически выглядит как скопление дифференцированных нервных клеток, которые, однако, имеют некоторые отличия от нормальных нейронов.
Это проявляется в увеличении площади ядра, наличии двуядерных клеток, смещении субстанции Ниссля к периферии клетки.

Ганглиоцитомы по всей видимости не опухоли, а своеобразные пороки развития – нейрональные гетеротопии. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли.

Если ганглиоцитома локализуется в области дна 3 желудочка, то как правило она замещает сосочковые тела; в этом случае опухоль носит название нейрональной гамартомы дна 3 желудочка (гипоталямуса) , которая имеет характерные эндокринологические проявления в виде синдрома преждевременного полового созревания.
Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в виде наличия у больных других пороков развития организма – синдактилии, ихтиоза и т. д.
Крайне редко могут встречаться злокачественные варианты, которые характеризуются наличием многоядерных нейронов и обилием патологических митозов.
Гамартома гипоталямуса представляет особый клинический интерес, так как она может реализовать все возможные отклонения, связанные с функционированием гипоталямуса, которые обобщаются в понятии «гипоталямический синдром» .
Алина Конгратбаева
Алина Конгратбаева
77 522
Лучший ответ

Похожие вопросы