Точная этиология БАС неизвестна. Примерно в 5% случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания. 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.
В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Каждое фибриллярное подёргивание мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в спинном мозге — это означает, что данный участок мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен нормально сокращаться и атрофируется.
Ученые из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырехспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции, а, следовательно, и синтеза белка. Однако, вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остается открытым.
БАС приходится примерно на 3% всех органических поражений нервной системы. Болезнь обычно развивается, начиная с возраста 30—50 лет.
5—10% заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев (90-95%) не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.)
Несколько научных исследований нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.
Болезни, лекарства
Можно ли заболеть/получить боковой амиотрофический склероз? Можно ли заболеть/получить боковой амиотрофический склероз?
Наталья Мардиева
А вы случайно не знаете, если у женщины приобретенное органическое поражение мозга, очень серьезное связанное с гибелью нейронов и чего то там ещё,то это как о может сказаться на плоде, ребенок не родится умственно отсталым?
Похожие вопросы
- с какого возраста можно заболеть боковым амиотрофическим склерозом?
- Вопрос про ветрянку. Обязательно ли заболею ветрянкой, если парень с группы ей заболел?
- как быстро заболеть ? очень надо за пол часа сильно заболеть.
- как быстро заболеть ? очень надо за пол часа сильно заболеть...
- Старшая дочь заболела инфекционным мононеклеозом. Что делать чтоб не заболела я и младшая? Чем лечить эту болезнь?
- сестра заболела ветрянкой,что нужно сделать,чтобы не заболеть?я еще не болела ей.
- Какова вероятность заболеть ветрянкой взрослому? (сын 4,5 года заболел, его мама в детстве не болела)
- Как не заболеть, общаясь с человеком, который болеет? Папа заболел, дома сидит. Простуда, больничный
- Всем привет, как не заболеть ангиной? Причина в том что девушка заболела ангиной, живем вместе, и контактируем, как быть?
- Близкий родственник 40 лет, женского пола заболел рассеянным склерозом. Что за прогноз у такого заболевания и чем лечат?