расскажите пожалуста о синдроме крузона

Синдром Крузона характеризуется искажениями в строении черепа (краниосиностоз) и строении лица. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязтельно при рождении. Участвующие в этом швы это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов (обычно открытый) . Дополнительно имеет место проблема строения костей лица (лицевой дисостостиоз) , недостаточное развитие костей лица способствует относительному западанию нижней части глазниц и костей щек.

Этот синдром приводит к экзофтальму (выпученные глаза) , низкому расположению ушей, вдавленной переносице, приводящей иногда к закупоркам во внутреннем строении носа, и выступающей челюсти.

В большинстве случаев ребенку следует пройти (в течение первого года) краниальную операцию, проведенную детским нейрохирургом (иногда при участии пластического хирурга) . Позже, через несколько лет, следует произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, у пластического хирурга, и/или операцию челюстных костей.

Часть детей страдают синдромом внутричерепного давления, и в связи с этим проходит операцию раньше, чем это принято для детей с закрытием корональных швов несиндроматического характера.

Этот синдром носит генетический характер. Риск передачи второму поколению составляет 50%. Часть проявляющихся случаев носят случайный (спорадический) характер, не на семейной почве.

Форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной отсталости различной степени выраженности с пороками развития костей. Характерны деформация черепа, гипертелоризм, экзофтальм, дисплазии лица. Гидроцефалия. Офтальмологически - косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Психически - умственное недоразвитие, явления органического психосиндрома. Наследственное заболевание..