Рондю-Ослера. Кто знает об этой болезни?

Цитата неполная. Источник -интернет. Ищите.
Ослера — Рандю болезнь (, семейная наследственная телеангиэктазия, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз) — наследственное заболевание, характеризующееся телеангиэктазиями — локальным расширением мелких сосудов (венул и капилляров) вследствие их структурной неполноценности; проявляется геморрагиями.
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническая картина. Телеангиэктазии начинают формироваться в возрасте 6—10 лет, наиболее отчетливо проявляются в возрасте 40—50 лет. Они имеют вид небольших (1—3 мм) плоских непульсирующих пурпурно-фиолетового цвета образований, бледнеющих при надавливании, часто кровоточащих при незначительной травме. Телеангиэктазии могут локализоваться на слизистой оболочке носа, губ, десен, языка, щек, на коже волосистой части головы, лица (особенно патогномоничны телеангиэктазии на крыльях носа и мочках ушных раковин) , конечностей, туловища, а также на конъюнктиве и под ногтями; при генерализованной форме и во внутренних органах (легкие, печень, селезенка, почки) и костях (чаще позвоночнике) . Характерны частые, профузные, не связанные с внешними причинами носовые кровотечения, которые наблюдаются у 80% больных. Реже отмечаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, легочные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в головной мозг и его оболочки, сетчатку глаза. Выявляется гипохромная, железодефицитная анемия, а после обильных кровопотерь — гиперплазия эритроидных элементов костного мозга, ретикулоцитоз, тромбоцитоз. Тесты, отражающие состояние коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, не изменены.
Болезнь часто сочетается с сосудистыми аномалиями (аневризмами сосудов легких и ангиомами в легочной ткани) , приводящими к образованию легочных артериовенозных анастомозов, которые при рентгенологическом исследовании обнаруживаются у 15% больных и членов их семей. Полицитемия .В ряде случаев заболевания могут обнаруживаться артериовенозные анастомозы в головном мозге, сетчатке глаз, а также аневризмы печеночной и селезеночной артерий и аорты. У больных с обширным гемангиоматозным поражением печеночных сосудов выявляются гепатомегалия, спленомегалия, портальная гипертензия с признаками цирроза печени (ослеровский цирроз) .
Лечение симптоматическое. Его проводят амбулаторно, при значительной кровопотере — в терапевтическом или гематологическом стационаре. Для коррекции железодефицитной анемии показаны препараты железа (гемостимулин, ферроплекс, феррокаль) ; при более выраженной анемии эритроцитная масса. При носовых кровотечениях в зависимости от их тяжести производят тампонаду полости носа, прижигание слизистой оболочки носа, иссечение слизистой оболочки с пораженными сосудами и др. . При наличии кровоточащих телеангиэктазии осуществляют криогенную деструкцию. При обострении кровоточивости в климактерическом периоде назначают гормональную терапию.
Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Библиогр. : Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М. , 1970; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева, т. 2, с. 334, М. , 1985; Сельдин М. А. и др. Криовоздействие при болезни Ослера, Тер. арх. , т. 50, № 7, с. 97, 1978, библиогр.