сколько живут люди с синромом Марфана? и насклько он страшен?

Живут долго и счастливо. Это же синдром а не заболевание

Всё зависит от степени выраженности. Смертность в основном от разрыва стенки аорты, но при современной диагностике это просто вовремя сделанная операция. Регулярно посещайте врача и проводите поддерживающее лечение, в России хорошую терапию предложила Кадурина- всё будет в порядке.

До широкого распространения хирургической коррекции сердечно-сосудистой патологии большинство пациентов с синдромом Марфана умирали до 35 лет. При адекватной терапии продолжительность жизни большинства пациентов незначительно уступает или соответствует продолжительности жизни в остальной популяции.

30-40 лет

это генетическое заболевание! живут-рожают таких же деток!

Синдром Марфана – это наследственное заболевание, которое поражает соединительную ткань. Соединительная ткань является наиболее распространенной в организме и жизненно необходимой для поддержки органов. Ее основная задача – создавать из организма единое целое и обеспечивать каркас для его роста и развития. Соединительная ткань дает прочность и поддержку сухожилиям, хрящам, клапанам сердца и многим другим частям организма, а также прочность и эластичность кровеносным сосудам. У людей с синдромом Марфана неправильный химический состав соединительной ткани и в результате она становится не такой прочной. Поскольку соединительную ткань можно обнаружить по всему организму, синдром Марфана может давать множественные поражения, например, костей, глаз, сердца и кровеносных сосудов, нервной системы, кожи и легких. Синдром Марфана – это наследственное заболевание. Он передается по аутосомно-доминантному типу, а это означает его одинаковую встречаемость у мужчин и женщин и возможность наследования от одного родителя с таким расстройством. Люди, страдающие синдромом Марфана, только в 50% случаев передают заболевание своим детям. Изредка по неизвестной причине возникает новый дефект гена. Иногда синдром Марфана выражен очень слабо, но все равно некоторые симптомы присутствуют. В большинстве случаев болезнь прогрессирует с возрастом, и симптомы начинают проявлять себя при появлении изменений в соединительной ткани.
Внешне люди с синдромом Марфана чаще всего очень высокие и худые. Их руки, ноги, пальцы рук и ног могут казаться непропорционально длинными по сравнению со всем телом. Позвоночник может быть искривлен, а грудина выгнута наружу или вогнута внутрь. Суставы людей с этим заболеванием могут быть слабыми и легко вывихиваться. Часто люди с синдромом Марфана имеют удлиненное узкое лицо и более высокое, чем в норме, нёбо, вследствие чего у них скученные зубы. Больее чем у половины людей, страдающих синдромом Марфана, имеются проблемы с глазами.
Из-за аномалий соединительной ткани происходят множественные изменения во внутренних структурах организма. У 90% людей с синдромом Марфана развиваются изменения в сердце и кровеносных сосудах:
Изменения в легочной ткани у людей с синдромом Марфана создают высокий риск развития астмы, эмфиземы, бронхита и пневмонии. Снижение эластичности кожи приводит к появлению растяжек даже без изменений веса.
В прошлом средний возраст, до которого доживали больные синдромом Марфана, составлял 32 года. Сегодня, благодаря ранней диагностике, соответствующему лечению и постоянному наблюдению опытных специалистов, большинство людей с этим заболеванием живут активной здоровой жизнью с такой же ожидаемой длительностью, как и в общей популяции.