Что такое за болезнь ПОРФИРИЯ?Как от неё лечатся?

Порфирия-это группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушениями синтеза гема (белок в эритроцитах переносящий кислород) с повышением промежуточных продуктов порфиринов в крови и тканях.

Гем представляет собой комплексное соединение двухвалентного железа с порфирином . Порфирины же являются сильными фотосенсибилизирующими веществами . Гем образуется постоянно, главным образом - в костном мозге и печени . В зависимости от того, в каком из этих органов нарушен синтез гема, выделяют эритропоэтические порфирии и печеночные порфирии. При любой форме порфирии происходит избыточное образование порфиринов. С кровью порфирины разносятся по всему организму и попадают в кожу.

Поздняя кожная порфирия - самая частая из порфирии. Выделяют две формы заболевания - спорадическую позднюю кожную порфирию и семейную позднюю кожную порфирию.
Спорадическая форма связана с приемом алкоголя, лечением эстрогенами, приемом пероральных контрацептивов .
В обоих случаях в печени увеличиваются запасы железа .
У больных обеими формами поздней кожной порфирии кожа открытых участков тела очень нежная и ранимая : после незначительных травм остаются болезненные эрозии, особенно на тыльной поверхности кистей, тыльной поверхности предплечий, носу, ушных раковинах. Характерны везикулы и пузыри, при вскрытии которых образуются мокнущие эрозии . Заживают они медленно, с образованием лиловых атрофических рубцов . Возможны гипертрихоз, неравномерная гиперпигментация, склеродермоподобное уплотнение кожи .
Для подтверждения диагноза определяют концентрацию порфиринов в моче и плазме и измеряют активность уропорфириногендекарбоксилазы .
Больным регулярно проводят кровопускания с целью уменьшить запасы железа в печени либо назначают низкие дозы противомалярийных средств - хлорохина или гидроксихлорохина . Во избежание обострений следует отказаться от спиртных напитков и устранить остальные провоцирующие факторы.
В основе эритропоэтической протопорфирии лежит генетически обусловленная недостаточность митохондриального фермента феррохелатазы с повышен.

болезнь\. когда хочется крови, свет причиняет ожоги

Порфирия или порфириновая болезнь, — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами.
Сегодня эта болезнь лечится с помощью регулярных инъекций в тело.

наследственная оч редкая болезнь,.. .
хотя известны старые записи (1452, Германия, 1502 Богемия) когда вампиров обнаруживали и убивали кольями

это когда человек не может находиться на солнце, у него сразу ожоги по всему телу появляются, и поэтому вынужден сидеть в темноте.
и еще кажется кости болят очень. короче ничего хорошего. таких людей вампирами считали. вроде бы им требуется частое переливание крови.

Преждевременное старение, теломеров на концах хромосом мало, они стираются и чел раньше стареет, так как они отвечают за обновления клетки