Порфири́я или порфириновая болезнь (греч. Πορφύριος — «багряный» , «пурпурный» ) — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Классифицируют порфириновую болезнь в соответствии с основными местами синтеза гемоглобина, в которых проявляются «ошибки» метаболизма. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах.
1. Печеночные порфирии:
порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты;
острая перемежающаяся порфирия;
наследственная копропорфирия;
вариегатная порфирия;
поздняя кожная порфирия.
2.Эритропоэтические порфирии:
врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера) ;
эритропоэтическая протопорфирия.
По клиническому течению заболевания часто порфирии делят на острые формы порфирии и формы, протекающие преимущественно с поражением кожных покровов.
Небелковая часть гемоглобина — гем — не синтезируется, а накапливаются промежуточные продукты его синтеза - порфириногены. Они на свету превращаются в порфирины, которые при взаимодействии с кислородом воздуха образуют активные радикалы, повреждающие клетки кожи. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становится всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи — нос и уши, деформируя их. В сочетании с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека. Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания.
Болезни, лекарства
Слышал про болезнь "Порфирия".Почему говорят что если ею болеешь то можешь превратиться в вампира?
При такой логике, страдающие гипертрихозом - потенциальные оборотни))))) ) Бред, конечно, но, как говориться, сказка ложь, да в ней намёк...
Похожие вопросы
- Что такое за болезнь ПОРФИРИЯ?Как от неё лечатся?
- Какие первые признаки болезни КОВИДА? Хорошо бы ответил тот, кто болел. Болею третий день, не сразу поняла, что болею.
- молочница это страшная болезнь и почему 75% женщин болеют ею?
- Что у меня болезнь, если только один симптом - очень сильно болит горло?
- Слышала про болезнь "сучье вымя". Расскажите, что это за болезнь и как она проявляется.
- почему я стал так часто болеть?
- Водительская болезнь поясницы или от поднятия тяжестей незнаю болит и все подскажите как избавиться в каком полож спать
- Кто-нибудь слышал про болезнь Крона?
- кто-нибудь слышал про болезнь ЗОЛОТУХА ,как ее лечить?
- Кто-нибудь слышал о болезни "порфиризм" ?