что такое склеродерматит? Это лечится? Очень опасно?

Склеродермия - это относительно редкое заболевание, но, тем не менее, оно требует очень серьезного подхода к его выявлению и лечению, так как может поражать буквально все органы и системы организма. Запущенные случаи заболевания могут не только сделать человека инвалидом, но и способны угрожать его жизни.

Что такое системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани - это аутоиммунные (возникшие на фоне аллергии на собственные ткани организма, в данном случае - на соединительную ткань) расстройства, при которых одновременно поражаются многие органы и ткани. Соединительная ткань - это основа, которая соединяет все остальные ткани и органы, она есть в коже, костях, хрящах, стенках сосудов, тканях органов.

К системным заболеваниям с кожными проявлениями относятся системная склеродермия и системная красная волчанка.

Склеродермия и ее причины

Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием) . Специалисты различают две формы заболевания: ограниченную (очаговую) , при которой можно надеяться на благоприятный исход, и системную (распространенную) форму склеродермии, которая с трудом поддается лечению. Женщины болеют склеродермией в несколько раз чаще мужчин.

В развитии склеродермии главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным реакциям. Предрасполагающими факторами являются простудные заболевания, бактериальные и вирусные инфекции, хронические заболевания, в том числе аллергические,
заболевания нервной и эндокринной систем, работа, связанная с тряской, вибрацией, воздействием вредных веществ, пребыванием на холоде.

Под воздействием всех этих причин нарушается регуляция работы мелких сосудов, повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается отек, вырабатывается коллаген, что способствует разрастанию соединительной ткани, замещающей ткань органов, и нарушению функции этих органов.

Ограниченная склеродермия

При ограниченной форме склеродермии очаги уплотнения возникают только на коже - на кистях рук и на лице. Очаговая склеродермия имеет относительно благоприятное течение.

Начинается заболевание с появления синюшного пятна чаще на пальцах, кистях рук, предплечьях, лице, которое затем превращается в уплотненный участок кожи с желтовато-белой поверхностью. Такой измененный участок может существовать в течение длительного времени (месяцы, годы) , а затем на его месте развивается усыхание (атрофия) кожи, она становится похожей на тонкую папиросную бумагу, теряет чувствительность и эластичность, становится малоподвижной, на ней не растут волосы.

Жизни очаговая склеродермия не угрожает. Иногда на ее фоне могут развиваться признаки системной склеродермии.

Системная склеродермия

Системная склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Начинается заболевание с поражения мелких кровеносных сосудов на кончиках пальцев рук и ног (болезнь Рейно) , из-за чего начинается похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности, синюшность. Через 1-2 года кожа становится плотной, блестящей, на кончиках пальцев могут возникать небольшие участки омертвения ткани, язвы и даже развиваться гангрена. Лицо становится похожим на маску, кожа приобретает оттенок слоновой кости.

В процесс вовлекаются суставы (суставы пальцев, лучезапястные, реже коленные) , появляется отечность, боли, скованность движений. Поражаются мышечная система, это приводит к ослаблению мышц.

Затем появляются изменения в пищеводе, легких, сердце, почках. На руках и на лице появляются сосудистые «звездочки» - очаговые расширения мелких сосудов (телеангиоэктазии) . Чаще остальных внутренних органов поражается пищевод. Разрастание соединительной ткани приводит к сужению пищевода, затруднению глотания, развитию воспаления пищевода. Самые тяжелые осложнения дает поражение сосудов почек, «склеродер

Плохо лечится, но сильно чешется с утолщением кожи. Хорошего мало....

Adiponecrosis subcutanea neonatorum (синоним: псевдосклеродермия, склеродерматит новорожденных) — очаговые некрозы подкожной жировой клетчатки у новорожденных. Чаще развивается у полных детей, родившихся в ягодичном предлежании, в результате сильного давления, вызванного применением инструментальных методов родовспоможения, а также манипуляций по оживлению плода (растирание кожи, поколачивание и т. д.) . Клинически в подкожной жировой клетчатке обнаруживаются единичные или множественные узлы различной формы и величины, тестоватой консистенции, безболезненные, хорошо отграниченные от здоровой ткани. Кожа над очагами поражения может быть не изменена, но чаще шероховатая с красно-синюшным оттенком. При отложении солей кальция узлы уплотняются. Поражается преимущественно подкожная жировая клетчатка в области щек, спины, ягодиц. Общее состояние детей обычно не нарушается, они хорошо прибавляют в весе, температура тела нормальная. Прогноз заболевания при неосложненном течении благоприятный. Очаги поражения обычно через несколько недель или месяцев исчезают самопроизвольно. В редких случаях на месте некротических очагов образуются рубцовые изменения или стерильные абсцессы. При дифференциальной, диагностике необходимо исключить флегмону новорожденных, для лечения которой требуется срочное хирургическое вмешательство. Лечение: тепловые процедуры, компрессы, ванны. При присоединении инфекции — интенсивная антибактериальная терапия (антибиотики, сульфаниламидные препараты) и глубокие разрезы.

нет