Опасна ли болезнь Вильсона-Коновалова ?

Прогноз при болезни Вильсона-Коновалова зависит от продолжительности заболевания и сроков начала терапии. Он благоприятный у тех пациентов, которым эффективная терапия проводилась до начала поражения печени и нервной системы.

Несвоевременно начатая терапия болезни Вильсона-Коновалова обусловлена трудностями диагностики, которые связаны с тем, что у людей в возрасте до 40 лет заболевание протекает с симптомами поражения печени неустановленного генеза или сопровождается только повышением уровня печеночных трансаминаз в крови. Это часто приводит к ошибкам в диагностике болезни Вильсона-Коновалова. Как правило, признаки патологии печени появляются у пациентов в возрасте 8-16 лет, а неврологические нарушения возникают к 20 годам.

Детям с любыми симптомами поражения печени необходимо проводить дополнительное обследование с целью выявления болезни Вильсона-Коновалова.

После начала лечения болезни Вильсона-Коновалова улучшение состояния пациентов наступает примерно через 5-6 месяцев и сохраняется в течение 2 лет. Как правило, исчезают симптомы со стороны ЦНС.

У пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова и циррозом печени нередко диагностируются такие его осложнения, как: портальная гипертензия, варикозные вены пищевода, желудка и кишечника, гиперспленизм с возникновением лейко- и тромбопении.

У женщин с болезнью Вильсона-Коновалова и циррозом печени редко наступает беременность.

Без лечения заболевание приводит к летальному исходу (примерно в возрасте 30 лет) в результате печеночной, почечной недостаточности, а также геморрагических осложнений. Показатель смертности среди больных с возникшей фулминантной печеночной недостаточностью составляет 70%. Течение болезни Вильсона-Коновалова с развитием фулминантной печеночной недостаточности чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин

Да.