Что такое склеродермия? Чем это чревато? Что такое склеродермия? Чем это чревато?

Заболевание очень серьёзное и нехорошее.
Склеродермия (системный склероз) - хроническая болезнь, характеризующаяся дегенеративными изменениями и фиброзом кожи, суставов и внутренних органов, а также расстройствами со стороны кровеносных сосудов.

Причина заболевания неизвестна. Склеродермия в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин; у детей наблюдается редко. Она может возникать как часть смешанного заболевания соединительной ткани.
Склеродермия (системный склероз) - хроническая болезнь, характеризующаяся дегенеративными изменениями и фиброзом кожи, суставов и внутренних органов, а также расстройствами со стороны кровеносных сосудов.

Причина заболевания неизвестна. Склеродермия в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин; у детей наблюдается редко. Она может возникать как часть смешанного заболевания соединительной ткани.
Склеродермия иногда сопровождается формированием рубцовой ткани в легких, вследствие чего у человека развиваются одышка во время физической нагрузки, а иногда и нарушение сердечной деятельности, в том числе угрожающие жизни нарушения ритма и сердечная недостаточность.
Обычные начальные симптомы - это утолщение и припухлость кончиков пальцев. Частым симптомом является и синдром Рейно, при котором в ответ на воздействие холода или при эмоциональном возбуждении внезапно бледнеют пальцы и в них возникают покалывание или онемение. Затем пальцы обычно согреваются. Уже эти ранние симптомы часто сопровождаются болезненностью в нескольких суставах. Иногда первые проявления склеродермии - это изжога, затруднение глотания и одышка, но обычно они возникают позже, когда развивается повреждение пищевода, сердца и легких.
При склеродермии могут повреждаться большие участки кожи или только пальцы (склеродактилия) . По мере того как болезнь прогрессирует, кожа становится тугой, блестящей и более темной. На лице она уплотняется, и формируется характерное маскообразное лицо - неподвижное выражение лица. На пальцах, грудной клетке, лице, губах и языке появляются паукообразные гемангиомы (телеангиэктазии) . На пальцах или в других костях и суставах иногда образуются узелки, содержащие кальций.

Часто воспаленные суставы, особенно коленные, при движении «скрипят» . Пальцы, запястья и локти фиксируются в согнутом положении из-за фиброза кожи. На кончиках пальцев и суставах могут развиваться язвочки.
Фиброз обычно захватывает нижний отдел пищевода. Пища не может нормально продвигаться к желудку по поврежденному пищеводу. У большинства людей, страдающих склеродермией, со временем развиваются затруднение глотания и изжога. Примерно у 30% больных происходит патологическое разрастание клеток в пищеводе (синдром Барре) , что повышает вероятность непроходимости и увеличивает риск развития злокачественных новообразований. Если повреждается кишечник, то нарушается усвоение пищи (мальабсорбция) , что приводит к снижению веса. Желчные пути, выходящие из печени, могут блокироваться рубцовой тканью (билиарный цирроз) , в результате чего повреждается печень и развивается желтуха.

Склеродермия иногда сопровождается формированием рубцовой ткани в легких, вследствие чего у человека развиваются одышка во время физической нагрузки, а иногда и нарушение сердечной деятельности, в том числе угрожающие жизни нарушения ритма и сердечная недостаточность.
Следствием склеродермии может быть и тяжелое поражение почек. Первый симптом повреждения почек - резкое, прогрессирующее повышение артериального давления. Повышенное артериальное давление, хотя обычно удается снизить его, считается неблагоприятным симптомом.

CREST-синдром, также называемый ограниченным склерозом кожи, - наименее тяжелая форма болезни, которая довольно редко сопровождается серьезным поражением внутренних органов. Его название является аббревиатурой названий симптомов: кальциноз кожи и других органов, синдром Рейно, нарушение функции пищевода, склеродактилия (повреждение кожи на пальцах) и телеангиэктазии (паукообразные гемангиомы).