Болезни, лекарства

что такое гемофилия?

Гемофили́я (от др. -греч. αἷμα — «кровь» и др. -греч. φιλία — «любовь») — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).

Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
Гемофилия C (аутосомный рецессивный либо доминантный (с неполной пенетрантностью) тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин) — недостаточность фактора крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В. Подробнее по ссылкам ---http://www.kakprosto.ru/kak-112808-chto-takoe-gemofiliya
https://ru.wikipedia.org/wiki/Гемофилия
.
Татьяна Ушакова
Татьяна Ушакова
77 167
Лучший ответ
Нарушение свертываемости крови. Передается по наследству. Обычно женщины бывают носителями гена гемофилии, но при этом здоровы
это случайно не тогда, когда даже малейшее царапина может продолжаться НУ типа кровь не свертывается? Или я ошибаюсь?
@@
@@марина@ @
80 064
Если бы у вас была гемофилия, вы бы об этом знали. т. к это врожденное заболевание. Но кровь на свертываемость и развернутый анализ крови, как я уже говорила, сдать надо.
нарушение свертываемости крови
наследственное заболевание, нарушение свертывания крови