Гемофилия

Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за отсутствия VIII-го (гемофилия А) или IX-го (гемофилия В) плазменных факторов свертывания крови. Наследуется оно по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, т. е. болезнь проявляется только у лиц мужского пола, а женщины являются носителями гена гемофилии.
В Европейских странах приблизительно 1 мужчина из 10000 болен гемофилией. За счет того, что это заболевание сцеплено с Х-хромосомой, все дочери больного гемофилией будут носителями дефектного гена и с вероятностью 1:4 могут родить сына с этой патологией. Мальчики, рожденные от больного гемофилией, будут здоровы и не могут передать болезнь. В тоже время, 50 % дочерей женщины-носителя гемофилии так же будут носителями.
До недавнего времени мало кто из больных гемофилией доживал до зрелого возраста. Да и сейчас, при отсутствии адекватного лечения, это заболевание может приводить к стойкой инвалидности и преждевременной смерти.

Лечение гемофилии сводится к введению в организм человека недостающего фактора свертывания крови непосредственно в вену пациента. Благодаря этому кровотечения либо предотвращаются, либо снижаются их негативные последствия.

Лечение гемофилии имеет некоторые свои особенности:

- запрещены все внутримышечные, подкожные, внутрикожные инъекции. Все препараты вводятся в вену или принимаются внутрь через рот.

- кровотечение любой тяжести и локализации, боль в суставах, их припухлость, малейшее подозрение на внутреннее кровотечение, травмы с нарушением целостности кожи являются показанием к введению антигемофильных препаратов;

- для проведения любой хирургической операции необходимо введение антигемофильного глобулина.

При кровоизлиянии в сустав, его иммобилизируют (обездвиживают) на 3-4 дня, накладывают эластический бинт. При выраженном болевом синдроме, значительном кровоизлиянии проводят пункцию сустава для удаления крови.

Малышу, болеющему гемофилией, не делают прививок. Из-за опасности травм он освобождается от занятий физкультурой в школе. В тоже время, физические нагрузки такому ребенку показаны, т. к. они способствуют повышению VIII фактора свертываемости крови. Питание больных гемофилией не отличается от питания здоровых детей.

Если ваш малыш простудился, не давайте ему аспирин или другие противовоспалительные препараты, не ставьте банки, так как это может вызвать легочные кровоизлияния.

Введите в рацион ребенка больше продуктов, содержащих витамин К, который способствует свертыванию крови. К таким продуктам относятся шпинат, зеленый лук, зеленые листья сельдерея, свежие листья капусты, незрелый горох, морковь, помидоры, земляника.

Попытайтесь ограждать своего малыша от травм, приучайте его к чтению, спокойным, нетравматичным играм.

Воспитывая ребенка, акцентируйте его внимания на, так называемых, интеллектуальных профессиях. Так как виды деятельности, связанные с физической работой, длительной ходьбой или стоянием ему не подходят.

До сих пор способ излечения от гемофилии не придуман. Но, благодаря применению поддерживающих мер, путем частых регулярных инъекций недостающего фактора свертываемости крови, продолжительность жизни таких пациентов значительно увеличилась и может не отличаться от продолжительности жизни здоровых людей.

если вы о себе, то вам необходимо обратиться в больницу, где вы на учете состоите и вам уколят фактор для остановки кровотечения. насколько мне известно, есть общество больных гемофилией.