Что такое Синдром Бругада? Чем характеризуется? Диагностика и лечение.

Синдром Бругада (СБ) , впервые описанный в 1992 году, характеризуется высокой частотой внезапной сердечной смерти (ВСС) , особенно среди мужчин молодого возраста. ВСС возникает вследствие полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Частота встречаемости СБ более низкая в западных странах (1-2 случая на 10 000 человек) и повышается в Юго-Восточной Азии (более 5 на 10 000), особенно в Таиланде и на Филиппинах. Средний возраст больных в момент постановки диагноза составляет 40±22 лет. Типичные для синдрома изменения ЭКГ начинают проявляться лишь после 5-летнего возраста.
Синдром Бругада наследуется аутосомно-доминантным путем и связан с мутациями в гене SCN5A, расположенном в 3-й хромосоме и кодирующем субъединицу альфа-натриевых каналов кардиомиоцитов. Мутации в этом гене также могут приводить к синдрому удлиненного интервала QT (LQT 3) и нарушениям сердечной проводимости. Совсем недавно Antzelevitch C. и соавт. (2) открыли 2 новых гена, вызывающих элевацию сегмента ST и укорочение интервала QT, что приводит к комбинации СБ с синдромом короткого интервала QT.

Про диагностику Синдрома Бругада ---> http://www.medicusamicus.com/index.php?action=2x1285x1

К вышесказанному можно добавить только, что диагностика синдрома Бругада основана на прведении ЭФИ (электрофизиологического исследования) . Данные ЭФИ вместе с копией истории болезни направляются в центр по исследованию этой болезни (курируют его сами братья Бругада) и окончательный диагноз ставят именно они.
Единственным эффективным лечением является имплантация ИКД (имплантированный кардиовертер-дефибриллятор) , который в автоматическом режиме регистрирует потенциалы миокарда и при возникновении первых признаков фатальной аритмии производит кардиоверсию (больной этого как правило даже не чувствует) . По данным Бругада эта методика очень эффективна.