ИА
Ирина Агеева
Наследственное заболевание (тип наследования – преимущественно аутосомно-рецессивный) – врожденная мальформация мезодермальных и эктодермальных элементов головы.
Характерна триада:
1) “пламенный невус” (на лице и голове, почти всегда односторонний, в зоне иннервации тройничного нерва, чаще I ветвь) ;
2) эпилепсия (парциальные припадки - на контралатеральной стороне) ,
3) врожденная глаукома с одностор. гидрофтальмией (не всегда) .
Также характерно слабоумие.