Почему животные-альбиносы часто плохо видят и страдают глухотой?

Причина альбинизма заключается в том, что в организме животных не вырабатываются пигменты, известные под общим названием меланинов (от греческого «melanos» — «черный») . Строго говоря, только часть их полностью соответствует этому названию и имеет действительно темные — от коричневого до черного — цвета. Цвет других (содержащих серу) меланинов варьирует в широком диапазоне — от желтого до красного. Хотя существуют у животных и другие типы пигментов, именно концентрация, соотношение и особенности взаимного расположения гранул разных меланинов в кожном покрове и его производных (шерсти, перьях, чешуе, когтях) и создают все великое разнообразие окраски представителей животного мира.
Молекулы меланинов представляют собой органические полимерные соединения очень сложной структуры. За «производство» их у птиц и млекопитающих отвечают лежащие в коже клетки меланоциты. Меланины образуются в них в результате цепочки последовательных биохимических реакций, продукт каждой из которых является субстратом для синтеза следующего вещества. Ключевая стадия этого процесса — превращение аминокислоты тирозина в диоксифенилаланин (предшественник меланина) . Эту реакцию запускает особый белок-катализатор — фермент тирозиназа, структура которого зашифрована в определенной последовательности нуклеотидов на одном из участков молекулы ДНК, то есть в гене. В случае ошибок, возникающих при передаче генетической информации, последовательность нуклеотидов в гене нарушается и появляются мутантные гены, вызывающие видоизмененную окраску покровов. Одной из мутантных модификаций гена тирозиназы является ген альбинизма, совершенно неспособный вырабатывать этот фермент.
Альбинизм — не просто «косметический дефект» . Являясь по своей сути генетически обусловленным нарушением обмена веществ, он часто приводит к множественным «поломкам» в отлаженной работе организма. Хорошо известно, что меланины, способные поглощать большую часть лучей солнечного спектра, играют роль фильтров, защищающих кожу от избытка солнечной радиации, в том числе и от смертельно опасных для клеточных структур и ДНК ультрафиолетовых лучей. Сравнительно недавно ученые, обратившие внимание на усиление пигментации кожи на месте заживающих ран и ожогов, доказали, что роль меланинов не сводится к фотозащите покровов. По всей видимости, они принимают деятельное участие в ликвидации последствий любого стрессового воздействия, нарушающего клеточный гомеостаз, и являются важной составной частью иммунной системы организма в целом. Необходим меланин и для нормальной работы таких важных органов чувств, как зрение и слух. Слой темного пигмента защищает светочувствительные клетки сетчатки и повышает четкость получаемого изображения, поглощая излишний свет и гася блики, отраженные от внутренней поверхности глаза. Во внутреннем ухе меланоциты содержатся в так называемой сосудистой полоске, вырабатывающей эндолимфу, заполняющую полость ушной улитки. Без них (или при их недостатке) эндолимфа изменяет свой ионный состав, что сказывается на остроте слуха. В той или иной степени плохо слышат и животные-альбиносы, и люди-альбиносы.
В ходе эмбрионального развития меланоциты закладываются в так называемом нервном гребне зародыша, из которого формируются большая часть костей и хрящей черепа, среднего уха, гортани, сенсорные клетки органов чувств. Поэтому нарушения в развитии меланоцитов нередко сопровождаются столь серьезными патологиями в строении тканей и органов, что эмбрионы-альбиносы погибают на ранних стадиях развития. Большинство же альбиносов, которым удается благополучно появиться на свет, чрезвычайно чувствительны к солнечной радиации, имеют проблемы со зрением и слухом и, как правило, погибают в довольно раннем возрасте от инфекций, с которыми не в состоянии справиться их ослабленная иммунная система.